三庚酸酰或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题仍然未能知，所以疗法比较吃力。正常常意味着，是脑能量代谢的主要原料。1M-游离缺陷syndrome（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再一导致脑内积聚增加。

G1D常常展现为帕金森氏症癫痫与心电图棘波。都有的是，在G1D小鼠模M-中的，G1D一系列重要神经功能缺陷，常常独立于血脑屏障相关的GLUT1游离精神上，而减低脑组织内剂量可以过重症状。原作者宣称这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图持续发展促进脑流进或提供有效替代丝氨酸的疗法法则。

现有主要用途G1D的帕金森氏症乳制品疗法，仅能过重2/3患儿的运动精神上或帕金森氏症癫痫，而且并非普遍持续性。有深入研究说明了，与生酮乳制品疗法模式显然的，如三庚酸酰胺等矿物质可能会通过回补反应，必需TCA（三羧酸重复）的中的间产物，从而起作用。

因此来自肯塔基所学校西南医学中的心的深入研究者们，进一步积极开展非商业性、开放标签系列的临床深入研究，对三庚酸酰胺疗法法则来进行评量。深入研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

深入研究共纳入14名未能接受生酮乳制品疗法的1M-游离缺陷syndrome的儿童与。干预意图为，在成年人日常常乳制品中的必需食品级三庚酸酰胺。

由于多半帕金森氏症癫痫不突出，患儿或遗属的想象不足以主要用途评量。因此，深入研究者应主要用途定量心电图、神经心理学、血液系统性、脑活动性的核磁共振检查等意图。

深入研究说明了，1名成年人（7%）没有经常常出现棘波；而其他成年人在应用三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，大部分患儿神经心理展现以及脑活动性减低。11名患儿（78%），一直应主要用途三庚酸脂后未能经常常出现副作用。3名成年人（21%）展现为胃肠道症状，1（7%）名成年人疗法中的断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患儿的主要神经功能产生有利影响。另外，深入研究的观察基准可以构成一个重要的框架，来评量代谢性帕金森氏症（中的间代谢产物精神上）的疗法法则。

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编辑： neuro207